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【家人關係】楊雅蓉/圈圈
圖/PPAN 分享 facebook 「我用綁頭髮的圈圈搞定了。」站在櫃台前的人龍前端,外甥女滿頭大汗地直起腰桿,新款3C商品優惠中傳訊息到通訊軟體的家人群組中,手上推著的二十二吋行李箱有對沒能扣進密碼鎖的拉鍊頭,她用綁頭髮的黑色髮圈綁起來了。「三個一樣的數字都試試」、「看看有沒有可以按或拉的地方」、「裡面有沒有貴重的東西呀」……手機依然登登登地響著,家人七嘴八舌傳訊時,我倆正手忙腳亂掏出護照和機票訂購單。推著鎖頭無端鎖上而無法上鎖的行李箱,十九歲的外甥女展開第一次的海外度假。這也是我第一次帶著真正的「晚輩」,全程擔任照顧者的旅行。. } }); } 飛機落地時已近傍晚,淺橘色的日光透過空橋的玻璃帷幕,落在衣著單薄的旅人身上。三小時前,我們還走在攝氏三十度的台灣。「外面現在四度耶。」我點開手機螢幕查氣溫。「我覺得還好,這個溫度我可以!」一下飛機就興奮大喊「都是韓文耶!」的外甥女這麼說。嘖嘖,傻孩子。我心想:妳現在就是被腎上腺素迷惑了啦!走出航廈沒有空調啊。從轉盤上取下行李箱,身為長輩阿姨我,當然還是要苦口婆心囉哩叭嗦地逼她穿上大衣、圍好圍巾、戴上手套和帽子,有種冷叫阿姨覺得妳冷,什麼?妳怎麼能沒有帶襪套!七手八腳把兩人一層層包裹起來,外甥女抗議道:「小阿姨,妳不要小看陽明山上的少女,我們學校可是會下雪的!」走出航廈前往輕軌車站的途中,少女果然把手套、帽子和圍巾一層層剝下來了。偉哉陽明山之雪的鍛鍊。列車駛上高架軌道,少女拿出手機緊貼車窗錄製影片。忘了在哪裡讀到的,說當一個人乘車搭機不再選擇靠窗的座位,那就是老了。站在外甥女身後,看著她做幾年前的自己也做過的事,腦海中浮起「老了」二字。兩度轉車之後,我們終於抵達投宿處的附近。看著手機裡的導航地圖往左往右向前轉後,卻總是偏離航道。「我來吧!」拍完街頭環景照的外甥女說。交出手機我瞬時心安:「不用看路好輕鬆喔!接下來都讓你看地圖好不好?」「好吧!」「那等等吃烤肉要幫我剪肉喔。」「好啦!」推著用髮圈綁著拉鍊頭的行李箱,十九歲少女帶著有方向辨識障礙,而且無法同時操作烹飪夾和食物剪的阿姨,展開第一次的海外旅行。攝氏兩度的釜山街頭,我曲肘繞成圈圈緊扣外甥女的手臂。成為長輩之後,我才正要學習如何當長輩呢。


 類澱粉神經病變 逾百家族夢魘


記者戴淑芳/台北報導
 57歲賴先生近年來逐漸手麻木、無力、針刺痛無法上階梯,伴隨腸胃不適、便祕,就醫檢查發現是「家族型類澱粉神經病變」,未治療存活期僅  8∼  10年。台北榮民總醫院引進新藥,神經病變得以控制延緩。
北榮神經醫學中心神經內科醫師林恭平表示,賴先生的一個堂叔也有類似症狀,判定為家族型類澱粉神經病變,由中部至轉北榮就醫治療。
檢查發現,賴先生神經傳導與肌電圖檢查顯示軸索型運動感覺神經病,轉甲狀腺素基因檢測顯示有台灣常見的突變位點,確診罹患家族型類澱粉神經病變。
林恭平表示,家族型類澱粉神經病變是一種體染色體顯性遺傳疾病,遺傳機率達  50%,會侵犯心臟、腦膜、眼睛、肺、腸胃道系統、周邊神經系統等器官。
在台灣,推估有  100∼  150家族有此疾病,發病的年齡男性約  55歲、女性約  65歲。報導過的案例中,主要侵犯周邊神經與心臟。
家族型類澱粉神經病變在治療上,以往只有肝臟移植;  50歲以前發作的病患,接受肝臟移植手術預後良好。但賴先生發病時已超過  55歲,且捐贈的肝臟取得不易,只能以藥物治療為主。
過去藥物僅稍具延緩神經病變惡化的效用。北榮研究團隊發現,國際上有研究團隊利用小分子干擾核糖核酸的機轉,可降低病人血中的突變轉甲狀腺素蛋白的產生,以及其後續的囤積,有效控制並延緩病情。
賴先生於  103∼  105年間參與臨床研究,每  3週接受注射一次,突變的轉甲狀腺素蛋白降低至原有的  20%以下,神經病變得以控制延緩。他現今仍能自行走路、血壓穩定、腸胃功能正常,此突破性研究成果已於  107年  7月獲新英格蘭醫學雜誌期刊刊登。














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